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第七节 重症肌无力（第1页）

概述】

重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲ－Ａｂ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与者的神经—肌肉接头（ＮＭＪ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及ＮＭＪ突触后膜上乙酰胆碱受体（ａｃｙｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＡＣｈＲ）。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，通常在活动后加重、休息后减轻，具有晨轻暮重等特点。ＭＧ在一般人群中发病率为（８～２０）／１０万，患病率约为５０／１０万。

【临床表现】

（一）临床特点

１．女性多于男性，各年龄组均可发病，自青年至４０岁间发病者，以女性居多；中年以上发病者，以男性多见。感染、妊娠和月经前、精神创伤、过度疲劳等可为诱因。奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、青霉胺、普萘洛尔、苯妥英钠、锂、四环素及氨基糖苷类抗生素可使症状加剧，应避免使用。

２．临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，症状具有活动后加重、休息后减轻，早晨轻傍晚重的“晨轻暮重”特点。

３．首发症状常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。１０岁以下患儿眼肌受累较为常见。

９０％以上的病例可见眼外肌麻痹；受累肌肉明显地局限于某一组，面肌受累表现面部皱纹减少、表情困难、闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。严重时发展为肢体无力，但很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎导致死亡。偶有心肌受累引起突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。

４．胆碱酯酶抑制剂治疗有效，这是重症肌无力的一个重要临床特征。

５．临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。

６．起病隐袭，病程波动，缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复，但重症患者肌无力不是持续进行性加重。少数患者可自然缓解，偶有进展较快者。

７．患者如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。发生危象后如抢救不及时可危及患者生命，危象是ＭＧ常见的死因。

（二）临床分型

１．Ｏｓｓｅｒｍａｎ分型。有利于临床治疗分期和判断预后。

Ⅰ型：眼肌型（１５％～２０％），仅眼肌受累。对肾上腺糖皮质激素反应佳，预后好。

ⅡＡ型：轻度全身型（３０％），进展缓慢，无危象，从眼肌受累开始，逐渐波及四肢，无明显延髓肌受累，对药物敏感。

ⅡＢ型：中度全身型（２５％），骨骼肌和延髓肌严重受累，但无明显呼吸肌受累，无危象，药物敏感性欠佳。

Ⅲ型：重症急进型（１５％），发病急，常在首次症状出现数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：迟发重症型（１０％），症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡＡ、ⅡＢ型，经２年以上的进展期逐渐发展而来。

Ｖ型：肌萎缩型，少数患者肌无力伴肌萎缩。

２．少年型。指１４～１８岁起病的ＭＧ，多为单眼受累，部分患者伴吞咽困难。

３．儿童型

（１）新生儿ＭＧ：约１２％ＭＧ母亲的新生儿出现吸吮困难、哭声微弱和肢体无力，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后４８小时内出现症状，持续数日至数周，逐渐改善，直至完全消失。母亲和患儿都能检出ＡＣＨＲ－ＡＢ，新生儿症状随抗体滴度降低而消失。严重呼吸功能不全患儿可用血浆置换治疗，以及呼吸机支持和营养维持。

（２）先天性ＭＧ：新生儿期通常无症状，婴儿期表现眼肌麻痹和肢体无力。患儿虽无重症肌无力，但其家族中有ＭＧ患者。

【辅助检查】

１．疲劳试验（亦称Ｊｏｌｌｙ试验）。目的是使受累肌肉重复运动造成疲劳，诱发并使重症肌无力的症状加重。如嘱患者反复做睁闭眼动作５０～１００次或持续上视数分钟，出现眼裂变小或眼睑下垂为阳性。有的患者在做十数次甚至数次即出现症状。此外还可于仰卧位做连续的抬头动作，出现不能抬头亦为阳性。

２．冰块试验。有人建议将冰块置于眼睑部位２～５ｍｉｎ后，如下垂的上睑明显好转，则有诊断价值。这种方法简便易行，无不良反应，可作为初筛试验。

３．药物试验。主要包括以下两种。