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第九节 溶血性尿毒症综合征（第1页）

概述】

溶血性尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＨＵＳ）由Ｇａｓｓｅｒ于１９５５年首先报道。其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。ＨＵＳ在成人及小儿均可发病，但主要多见于小儿，是小儿尤其是婴儿期急性肾衰的常见原因之一。成人ＨＵＳ患者多为青壮年，尤其以产后或妊娠妇女多见，预后较差，多遗留慢性肾衰，需肾脏替代治疗。ＨＵＳ虽较罕见，但由于近年来对该病认识水平不断提高，误诊、漏诊减少，病死率明显降低。

【诊断要点】

１．临床表现及实验室检查

（１）前驱症状：７８．２％病例有前驱症状，多为胃肠炎表现，伴中度发热，个别呈急腹症，亦可出现严重血便。以呼吸道感染为前驱症状者占１０％～１５％。小儿可达１／３病例。前驱症状持续１～２周，继之进入急性期。

（２）急性期表现

１）微血管溶血性贫血。表现为短期内血红蛋白迅速下降，多降至７０～９０ｇ／Ｌ，最严重可达３０ｇ／Ｌ。且贫血程度与肾衰严重程度不一致。血非结合胆红素升高，血清结合珠蛋白减低。血浆乳酸脱氢酶及其同工酶—丙酮酸脱氢酶均升高。末梢血涂片可见形态多样的破碎红细胞，超过２％。末梢血网织红细胞增高达６％～１９％，最高可达８０％。Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性。

２）血小板减少。表现为出血，可出现鼻、牙龈出血；皮肤紫癜、呕血、便血、眼底出血、咯血、甚至脑出血。血白细胞可升至（２０～３０）×１０９／Ｌ，与病情严重程度及预后不良相关，纤维蛋白原及凝血因子基本正常。ＦＤＰ升高，９０％病例血小板减少，可抵达１０×１０９／Ｌ，随病情好转渐升高。骨髓检查巨核细胞正常，但数目增多。

３）急性肾衰竭。常为本病的突出表现。轻者呈非少尿型，重者可呈少尿型，少尿期可持续数日至数周，重者无尿致血容量升高，血压升高及高钾血症。尿检查有蛋白、红、白细胞及管型，蛋白尿多达１～２ｇ／ｄ，少数达１０ｇ／ｄ。血ＢＵＮ、Ｃｒ增高。

大量红细胞破坏，可出现高尿酸血症。

４）其他。中枢神经系统受累：１／３患者出现头痛、精神症状、昏迷、去大脑僵直、偏瘫或癫痫发作，重症可致死。肺部受累可有肺内微血管多数血栓，导致胸闷、憋气、咯血、肺功能不全等，侵犯心脏可导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常、重者可致死。

（３）慢性期：有１０％～４０％患者可发展为慢性型，主要表现为肾功能损害。轻型患者可于数周至数月内恢复正常；重型患者可发展到尿毒症。此外，还有神经系统后遗症：如智力降低，行为异常，偏瘫等。

２．病理改变

（１）光镜：急性期病变典型，肾脏呈微血管病变，表现为广泛的纤维蛋白的沉积形成纤维素性血栓。内皮细胞肿胀和基底膜分开。毛细血管腔闭塞。并可出现系膜增殖，严重者系膜溶解、小动脉受累，肾皮质坏死。晚期肾小球硬化，玻璃样变，肾小球荒废，肾小管萎缩及间质纤维化。

（２）免疫荧光：早期于毛细血管壁和系膜区可见纤维蛋白，其后偶可见ＩｇＭ、Ｃ３、Ｃ４、Ｃ１ｑ等沉积。

（３）电镜：内皮与基底膜间充以细微纤维、红细胞碎片和血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜。

凡在前驱症状后出现严重溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭者应高度怀疑本病。末梢血网织红细胞增高、血浆结合珠蛋白减少，末梢破碎红细胞计数超过２％，血浆乳酸脱氢酶及其同工酶———丙酮酸脱氢酶升高，血肌酐正常，Ｂ超双肾增大等均有助于ＨＵＳ的诊断，应该指出ＨＵＳ是一种综合征，只要具备上述三种临床表现即可作出诊断，病理不是诊断的必备条件。

【治疗原则】

１．积极抗感染，纠正水、电解质紊乱，补充热量和营养，加强支持疗法，合理对症治疗。

２．早期充分透析，可避免并发症的发生。

３．必要时行连续性肾脏替代治疗或血浆置换。

【治疗方案】

无特效治疗，目前治疗方法如下：１．一般治疗。包括抗感染、加强营养支持等。

２．急性肾衰竭的处理。提倡尽早开始透析治疗。凡少尿、无尿超过２日，血尿素氮及肌酐迅速升高、血钾高于６ｍｍｏｌ／Ｌ、严重代谢性酸中毒、水潴留引起或脑水肿先兆。以及难治性高血压者均应尽早透析治疗。透析首选腹膜透析，能避免全身肝素化，且血流动力学稳定，特别适于老人、小儿。

３．输注血浆。新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集的因子，使病情缓解稳定。首次３０～４０ｍｌ／ｋｇ以后每日１５～２０ｍｌ／ｋｇ，避免输血小板以免血栓加重。严重贫血者，输血有助于改善症状。

４．血浆置换。借以去除血浆中的ｖＷＦ、ＴＰＡ－Ⅰ及合成ＰＧＩ２的抑制物。每次置换２～４Ｌ，开始时每日１次，３～４ｄ后改为隔日１次或每周２次。若配合输注新鲜冰冻血浆，每日１次，连续３～１０次，效果更好。但也有人认为血浆疗法可减轻短期肾脏损害，长期疗效不肯定。

５．抗凝剂及血小板解聚药。疗效不肯定，有人认为应用肝素及双嘧达莫可减少纤维蛋白降解产物，血小板计数恢复正常，肾脏病变减轻，也有人认为无效。

６．ＰＧＩ２。ＨＵＳ早期，未出现少尿或无尿时，输注ＰＧＩ２可能有效，初始剂量２．５ｎｇ／（ｋｇ·ｍｉｎ）渐加至５ｎｇ／（ｋｇ·ｍｉｎ），但对病晚期应用效果不佳。

７．维生素Ｅ。可清除自由基，抑制过氧化反应，抑制血小板聚集，应用维生素Ｅ可改善ＨＵＳ病情，有报道应用大剂量维生素Ｅ１０００ｍｇ／（ｍ２·ｄ）治疗１６例重症ＨＵＳ患儿，全部有效。

８．肾上腺皮质激素。疗效不肯定，且有加重高凝的作用，不主张应用。

９．肾移植术。部分已进入慢性肾衰的ＨＵＳ患者，可考虑肾移植，但移植肾可再患本病。

１０．中医治疗

（１）病因病机：溶血性尿毒综合征依据其临床表现，相当于中医的“水肿”、“瘫闭”、“关格”、“血证”和“虚劳”等病证范畴，其病因为气虚、淤血交织为患，水肿为气虚不能运化水湿。

淤血阻滞三焦水道的共同病理产物，是加重病情的新的致病因素。“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”，这是中医理论在发病学上内外因互相作用的观点。气虚是本病发病的病理基础。气虚不断加重，病情也逐渐恶化。淤血是气虚血运不畅和血溢脉外的病理产物，又是导致血虚、进一步加重气虚的病因。

（２）辨证治疗：本病以面色苍白，尿血，尿少或尿闭，水肿为主症，根据病机应当补气养血，化瘀利水为基本治则。以黄芪、人参、白术、益母草、白茅根、丹参、三七粉、鸡血藤、当归、川芎为主方。脾肾阳虚加附子、干姜；肺肾阴亏加麦冬、女贞子、旱莲草；湿热中阻加枇杷叶、竹茹、黄连；兼发热者加大黄、丹皮等。

【注意事项】

该病起病较急，病情进展较快，部分患者血小板降低明显，血液净化治疗时应注意抗凝药物的选择和使用。